遇冷时手脚很容易就发白？医生说很可能得的是这种怪病

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本文由深圳市福田区风湿病专科医院 叶志中主任医师原创

雷诺现象(Raynaud`s phenomen，RP)主要是指端血管痉挛所致，典型的雷诺现象为患者指、趾末端皮肤遇寒冷、情绪激动后出现苍白—青紫—潮红三相改变，伴局部麻木，甚至疼痛。

雷诺现象的发病率逐年增高，普通人群的发病率高达2%-14%，雷诺现象常见于结缔组织病，其中90%以上见于系统性硬化患者（系统性硬化症 systemicscleroderma，SSc），本文着重介绍SSc相关的雷诺现象。

引起雷诺现象的病因

按病因可分为原发性及继发性，前者称为雷诺氏病，病因未明，单纯由血管痉挛引起，病情较轻，指端坏死发生率低。

后者继发于其他疾病，主要为结缔组织病，严重者可伴发指端溃疡，指端皮下脂肪组织消失，指腹消失，指甲生长缓慢、变薄，甚至指端坏死等。

雷诺现象几个主要症状

目前雷诺现象的发病机制尚不完全清楚，可能包括以下几个方面：

① 血管舒缩自稳态破坏。血管舒缩自稳态由血管内皮细胞、平滑肌细胞、神经功能等复杂因素的相互作用所维持。

RP的发生可能为血管自稳态遭到破坏，其中血管内皮功能障碍，导致缩血管物质如血管紧张素、内皮素-1、血栓素A2、5-羟色胺等产生过多或相对过多，而舒张血管的物质如一氧化氮、前列环素、内啡肽、腺苷等产生过少或相对过少，均可引起血管舒缩失调。

② 血管损伤。SSc病人的血管损伤非常常见且严重，全身大小血管均可累及。SSc病人血管内慢性炎症导致血管内血流缓慢、瘀滞、甚至血管内血栓的形成，引起局部血流减少，组织缺血、缺氧，进一步加重血栓形成和内皮功能障碍，继而导致转化生长因子β增多，成纤维细胞增生，反过来又加重并促进纤维化，进而影响血管。

③ 血管神经调节异常。血管神经调节异常，如交感神经过度激活，其末端释放的神经肽也会引起血管收缩、痉挛，加重组织缺氧。

另外，体温调节微结构破坏也会引起或加重RP，如血管系统中的动静脉吻合、直捷通路、静脉系统和营养皮肤组织的毛细血管，这些结构的破坏导致机体难以保持体温以对抗寒冷。

④ 粘附分子及趋化因子参与。近年来研究表明，粘附因子和趋化因子在继发性雷诺现象发病中扮演起重要角色，当粘附因子和趋化因子升高时可产生多种炎症因子，促进炎症反应，进而诱发血管内皮功能障碍。

⑤ 其他因素。吸烟引起血管痉挛，加重动脉硬化，促进血管内皮细胞功能的变化，加快血小板聚集，促进血栓形成，甚至诱发动脉瘤等，可进一步加重SSc 相关的RP。

雷诺现象典型发作可分3期

① 缺血期。指早期表现，一般好发于指、足趾远端皮肤，出现发作性苍白、僵冷，伴出汗、麻木或疼痛，主要是由于四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量减少而突然发生。

② 缺氧期。受累部位继续缺血，毛细血管扩张淤血，皮肤发绀而呈紫色，皮温低，疼痛。

③ 充血期。此时血管痉挛解除，动脉充血，皮肤潮红，皮温回升，可有刺痛，肿胀及轻度搏动性疼痛。以上发作往往从某一手指开始，逐渐在其余手指出现类似症状。

多数病例只有手指发病，手指和足趾同时累及也不少见，足趾单独发作者偶见。一般遇暖后很快恢复，时间可长可短，几秒钟至十几分钟不等。

严重者可出现指、趾端坏疽，末端指骨逐渐吸收、变短，指甲营养不良。

4个方面做好日常护理

① 心理护理。患者常有紧张、焦虑、抑郁等不良情绪，我们需要加强与患者的沟通和交流，指导家属及朋友多陪伴、安慰患者，避免精神紧张、情绪波动导致病情加重，使患者树立战胜疾病的信心，主动配合治疗和护理。

② 生活护理。环境应安静、温湿度适宜，每天通风30min，通风期间避开风口；吸烟患者一定戒烟，尼古丁可诱发或加重病情。鼓励患者积极进行功能锻炼，如伸屈指、肘、双肩、膝及抬腿活动，做保健操、打太极拳等，促进血液循环预防雷诺现象的发作。

③ 饮食护理。原则上给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，忌食辛辣、刺激性食物，禁饮浓茶和咖啡。

咀嚼或吞咽困难者给予流食或半流食，进食速度宜慢，以免发生呛咳、窒息，少量多餐，有利于营养吸收；口腔溃疡者，食物不要过烫、过咸、过甜、过硬，进食前、后做好口腔。

④ 皮肤护理。四肢末端保暖是预防和缓解雷诺现象的重要措施，指导患者选择柔软、宽松无弹性的衣服、袜子、手套和鞋子，避免衣物过紧影响四肢血液循环；平时避免接触冷水和冰凉物体，每晚温水泡脚。

外出时，冬季尽量做好保暖工作，夏季也要穿长袖衣裤，不能赤足穿凉鞋；平时避免刺伤、切伤或挫伤，禁止末梢采血，皮肤痉痒时勿搔抓，以免皮肤破溃感染；已有溃疡者，保持皮肤清洁、干燥。


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