带你了解世界五大绝症之「渐冻人症」初期症状

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渐冻人症”就是一种罕见病，“渐冻人”对很多人甚至是医务工作者来说都是一个非常陌生的名词，然而，它却是世界卫生组织开列的五大绝症之一（世界五大绝症：运动神经元症(渐冻人症)、癌症、艾滋病、白血病、类风湿）由于缺乏认识，很多“渐冻人”处于“孤军奋战”的位置，得不到及时的、正确的诊治。那么到底什么是“渐冻人症”？它的发生率为多少？有无有效的治疗方法呢？

“渐冻人症”是运动神经元疾病（Motor Neuron Disease，简称M.N.D.）的一种，医学上称肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称A.L.S.）。因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”，也称“渐冻症”。这是无法治愈而且致命的病。史蒂芬·霍金也是得这种病。患者常在病后3～5年内死亡。多数国家ALS的患病率为5人/10万人～7人/10万人（3），高的可达40人/10万人。太平洋关岛地区为该病的高发区。

中国尚无较准确的统计资料。发病年龄（成人型）20～80岁，平均57岁，男患者数量倍于女患者。“渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化。由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至因呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。

最早症状多见于手部分，病员感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。如早期病变位于延髓的运动神经核，则出现构音和吞咽困难，舌肌瘫痪、萎缩，舌面可见肌束震颤。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。运动神经元病包括肌萎缩侧束硬化，进行性脊髓肌萎缩，进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化四种病型。

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