快4岁还“住”在母亲背上的男孩 竟是因为得了这“怪病”

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普通的孩子1-2岁就会走路了，快四岁了还不会走路实属少见。在成都总医院心血管外科的病房里，记者见到了三岁多却不会走路的藏族小男孩--索朗嘉措。躺病床上的他，虽然还是一副病容，但精神状态还算不错，家人正在悉心照顾着，眼里充满了期盼。

在一个月前，索朗嘉措一家可谓是愁眉不展，因为索朗嘉措的病情，就像一颗不知道什么时候会引爆的炸弹，如噩梦般困扰着这个可怜的家庭。

“住”在母亲背上 动静脉血管反着长是“祸首”

索朗嘉措一家住在马尔康，早在他一岁时，母亲便从孩子终年泛紫的嘴唇和指甲中，发现了孩子身体的异样。两年前，索朗嘉措一家也曾带着孩子去北京某著名大医院求医，院方考虑到风险实在太大，反复权衡后没有进行手术。在2017年9月“同心·共铸中国心”公益活动，索朗嘉措被资助送到成总心血管外科接受治疗。据介绍，索朗嘉措是此次公益活动所筛查中情况最严重的先心病患者。

室间隔完整的完全性大动脉转位是一类极其复杂的先天性心脏畸形，手术最佳时间为出生后1-2周，此时手术能对患者进行解剖矫治，能完全恢复心脏解剖结构；错过该治疗窗口就只能进行生理性矫治。据文献统计，该类患者如不进行手术治疗，出生后一周，生存率为80%，一个月后，生存率仅为20%，一年后生存率只能达到惊人的4%。死亡率极高，所有未做手术的患者存活不超过22周岁。

成总心血管外科主任张近宝告诉记者,正是因为患了复杂先心病中极为复杂的“室间隔完整的完全性大动脉转位”，导致了索朗嘉措快四岁了仍不会直立行走。这种病的发病率极低，约为5/10000，也比较罕见。+

张主任告诉记者，人体心脏主要分为左右心房和左右心室，右心室是容量泵，左心室是压力泵，左心室血液要供应全身，全身氧合量低的静脉血经右心室到肺动脉进行氧合，成为含氧量丰富的动脉血，再经过左心房左心室供应全身，人体才能正常的活动。这个病是心脏复杂畸形，它的复杂性在于主动脉和肺动脉血管反着长，动静脉血是混合的，基本都是静脉血供应身体。没有经过氧合的血，肺动脉右心房右心室的血直接达到主动脉，整个氧含量很低，所以导致全身没有力量，正常的发育也会受到影响。因为心脏已经处于缺氧状态，再加上高原缺氧的双重打击，最终导致了整个人发育迟缓。

五次全院会诊 “护心人”造就生命的奇迹

这种病人最佳手术时间是出生后七到十五天，最晚不超过一个月，而索朗嘉措今年已经三岁半了，早已错过了最佳手术时间。在医学上，身患这种疾病的孩子，90%都难以撑过1岁。现在已经快四岁的索朗嘉措无疑已经算是创造了一个不小的奇迹。但是对于成总心血管外科的医务人员来说，要治好他的病，再创一个奇迹，就是又一次巨大的考验了。

决不让一颗心脏在自己手中停止跳动——正是有着这样的价值追求，成总这群“护心人”才甘冒风险，担当起这些身患重病的孩子们的“最后一根救命稻草”的重任。经过多达五次的全院会诊后，心外科最后为孩子制定出了手术方案。

五次会诊

2017年12月23日，在杂交手术室，经过历时4个多小时的紧张手术，心外科医务人员终于成功为索朗嘉措恢复了体内血流方向，改善了他身体的缺氧状况，嘴唇、指甲也从之前的紫色变成了正常的红色。

虽然手术成功了，但是因为索朗嘉措的身体状况十分差，由于手术十分复杂，时间较长，手术后出现了肝肾功的损害严重，转氨酶一度高达5900 U/L（正常值范围0--40U/L），胆红素高达470μmol/L（正常值17.1μmol/L以下）肾功能中肌酐尿素也急速上升，心血管外科张主任就采取了人工肝和肾替代治疗。张主任说，目前尚无10kg低体重患者人工肝治疗经验，也是西南地区首例。

三分治疗，七分护理。经过ICU医护人员们27个日夜精心的照料，最终索朗嘉措成功度过了手术危险期，生命体征逐渐趋于平稳。2018年1月16日，索朗嘉措终于转入普通病房，再过一个月左右就可以出院了，一个正常孩子的生活正在向他招手，奇迹最终降临到了这个饱受病痛折磨的家庭。

成都商报四川名医张文娟


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